Szonday Szandra - Szíves napló

"A betegség felszabadít!"

Híres sportolók Marfan-szindrómával

2018. szeptember 21. 12:12 - Szonday Szandra

Egy ritka genetikai betegség árnyékában 2. rész

Előző bejegyzésemben híres, főleg a történelemből ismert  Marfan-szindrómás emberek életéről írtam (többek közt Tutankhamonról, Caesarról vagy Abraham Lincolnról).  Ígéretemhez híven folytatom cikkem, most a sportolókat veszem górcső alá. Korábban is írtam, hogy sajnos a szindrómát nem mindenkinél diagnosztizálják időben, és csak akkor derül fény a betegségre, amikor már túl késő. Sajnos, most ilyen esetről is szó lesz majd.

 

aorta_scheme.jpgA sport különösen nehéz téma Marfan-szindróma esetében. Mivel a betegségben a vázrendszer, a szív, az érrendszer és időnként a tüdő is érintett, egyáltalán nem mindegy, milyen megterhelés éri a szervezetet. Elsősorban a nagy verőerek egyes szakaszainak tágulata, aneurizma kialakulásának nagy kockázata miatt kell vigyázni.

Ha ugyanis a tágulat túl naggyá válik, az elvékonyodott, gyenge aortafal terhelésre megrepedhet (disszekció), átszakadhat (ruptura), ami végzetes következményekkel járhat. Különösen, ha az a tágulat a szívből eredő aortagyöknél van, de hasi szakaszon is igen veszélyes. (Műtét előtt ezért végezhettem csak ún. intervallum edzéseket, és kerülnöm kellett minden olyan helyzetet, ami a vérnyomás megemelkedését okozza.) Az aortadisszekcióról itt írtam bővebben.

Extra magas vagy? Irány kosarazni!

A kosárlabdánál eléggé jól jön, ha az ember égimeszelő, így nem csoda, ha kosarasok között Marfan-szindrómás betegek is felbukkannak. Csakhogy a versenysport, különösen, ha sok fizikai kontaktussal (összeütközés, lökdösés, stb.) jár, nagyon megterhelő és veszélyes lehet a marfanosok számára. Persze, ha időben diagnosztizálják a betegséget, akkor folyamatosan tudják figyelni a beteg állapotát, és megfelelő életstratégiát tudnak kialakítani számára - mint például Isaiah Austin-nak (1993), akire csillogó karrier várt az NBA-ban, ám kiderült, Marfan-szindrómában szenved. Ekkor két évre visszavonult, úgy tűnt, le kell mondania a sportról, ám 2016-ban visszatérhetett. Jelenleg a kínai Guangxi Rhinos csapatában játszik. 2014-ben létrehozta alapítványát (Isaiah Austin Foundation), mely a Marfan-szindrómával kapcsolatos kutatásokat támogatja.  

Ám mások nem voltak ilyen szerencsések. Chris Patton mindössze 21 éves volt, amikor játék közben holtan esett össze 1976-ban. A Maryland Terrapins játékosa nem tudott betegségéről, így nem kezelték aortatágulatát, melynek megrepedése végül halálát okozta. A sors furcsa fintora, hogy Patton két nappal azelőtt a meccs előtt lelte halálát, amelyet nemrég elhunyt társa, Owen Brown emlékére és a szívbetegek megsegítésére rendeztek, Brown ugyanis szívrohamban halt meg kosarazás közben, noha ő hypertrophias cardiomyopathiaban szenvedett.

Nézd meg Austint játék közben!

Flo Hyman

Nem tudott betegségéről Flora Jean "Flo" Hyman sem, aki ugyan röplabdázott, de 196 centiméteres magasságával kosarasnak is nyugodtan beállhatott volna. Az amerikai olimpiai csapat vezetője volt, az 1984-es játékokon ezüstérmet szereztek. Minden idők legjobb női röplabdásának tartották. Sikeres és népszerű játékos volt, aki nem mellesleg szépségével, karizmájával is megfogta az embereket. 

Az olimpia után Hyman Japánba szerződött profi játékosnak. Utolsó meccsén (melyet a Hitachi ellen játszottak Matsui városában) semmi nem utalt a bekövetkező tragédiára. Miután Hyman-t leváltották, a kispadra ült pihenni, ahol láthatóan még vidáman szurkolt a többieknek - aztán egyszer csak lecsúszott a földre. Mentőt hívtak,  de az életét már nem tudták megmenteni.

Az orvosok eleinte szívrohamra gyanakodtak, de a család kérésére boncolást végeztek, ami fényt derített betegségére: Flo Marfan-szindrómás volt. Ám azon kívül, hogy magas és vékony volt, ill. rosszul látott, nem voltak egészségügyi problémái - kivéve a mellkasában rejtőző időzített bombát, az aortatágulatot... Hyman-en ugyan már nem tudtak segíteni, de halála után megvizsgálták családtagjait, így kiderült, hogy testvére is örökölte a marfant. Később sikeres szívműtéten esett át, hogy megelőzzék a disszekciót. 

Michael Pelphs

Talán a legdöbbenetesebb név a listán Michael Phelps-é.    Bizony, a "Baltimore-i Golyó" is Marfan-szindrómás, noha ezt általában tagadja. Rengeteg találgatás van Phelps feltételezett betegségéről, sok cikk foglalkozott a témával. A gyanúra nem csak Phelps alkata ad okot, hanem a saját szavai is árulkodók. A felszín alatt c. könyvében ugyanis így ír:

"A pulzusom egyre fokozódott és Bob azt javasolta, hogy látogassak el az orvoshoz. Merthogy nagyon hajlékony voltam, és hosszú kezeim és lábaim voltak. A Marfan-szindróma korai tüneteit mutattam, azon betegség tüneteit, mely a kötőszövetben okoz eltéréseket, és végzetes lehet, ha szivárgás jön létre a szívhez vezető erekben. Ha kinyújtod a karjaidat és egy T-alakot formálsz, és a karfesztávolságod hosszabb, mint amilyen magas vagy, akkor veszélyben lehetsz. Az én esetemben, ezek az értékek mindig nagyon közel voltak. Abban az időben nem tudtam, hogy az orvos miért kutakodik ebben a témában. Édesanyám és Bob nem szerettek volna kiakasztani, ezért azt mondták nekem, hogy egyszerűen jó ötlet készíteni egy EKG-t a fiatal atlétáknál, hogy megvizsgálják a szívüket.

Szerencsére minden rendben volt és van továbbra is. Azóta minden évben egyszer megvizsgálnak a John's Hopkins kórházban Dr. Peter Roe vezetésével, és a szövetek erősek, az aortagyök tiszta, és a szívem jó formában van - mindaddig míg a Baltimore Ravens nyerőformában van." (Michael Phelps: Beneath the Surface, 66. oldal)

Tehát ha nem marfanos, miért is kell évente vizsgálatra mennie? Miért emeli ki, hogy az aortagyök rendben van? Társaimmal betegségünk diagnosztizálása óta járunk éves kontrollra, ami során ultrahanggal ellenőrzik az aortagyök szélességét. Nekem, ugye, 2 évvel ezelőtt érte el a tágulat a kritikus méretet, így még időben el tudták végezni a műtétet.

Phelps sikereihez nagy részben különleges alkata is hozzájárul: elnyújtott felsőteste alacsony közegellenállást biztosít számára. 193 cm-es testmagasságához képest aránytalanul hosszú karjai (fesztávolságuk 201 cm) szinte evezőként hajtják előre a sportolót. Gyanúsak rendkívül laza (hypermobilis) ízületei is, amiket azonban szintén előnyére tud fordítani: laza bokaízületeinek köszönhetően "uszonyként" tudja működtetni lábait, jelentős tolóerőt biztosítva ezzel. Szerencsére kitűnő egészségnek örvend, amit eredményei is bizonyítanak: 18 olimpiai arany és 39 világrekord birtokosa.

Mindenesetre fontos a folyamatos kontroll bármilyen sport esetében. Egy 2007-es tanulmány (Maron BJ, Circulation) szerint 27 év alatt 800 hirtelen halál következett be atléták között! Ilyen sajnos már hazánkban  is előfordult... Az esetek megrázták az országot, hiszen fiatal, életerős sportolók hunytak el tragikus hirtelenséggel, köztük Kolonics György olimpiai bajnok kenus, aki 2008 júliusában lett rosszul az egyik edzésen. 1993 és 2009 között 9 magyar sportoló vesztette életét hirtelen szívhalál következtében, ebből 6 focista volt. A halál oka természetesen nem minden esetben aortaruptura volt, és az aortatágulat sem csak marfanosoknál fordul elő, de a kutatás azt is kimtatta, hogy a sportolóknál általában jóval nagyobbak az aorták átmérői.

sudden_death.jpg  

Lehetőségek

Sokan először valószínűleg megijednek, amikor diagnosztizálják náluk a marfant, és nem mernek semmit sem csinálni. Ám odafigyeléssel és rendszeres kontrollal nagyon sok mozgásformát választhatunk biztonsággal. (És ahogy a fentiekben láttuk, az egyéni különbségek is nagyok.) Én azt gondolom, nagyon fontos a mozgás, a sport a marfanosok számára is. Ugyanúgy, ahogy a "normális" embereknél, hozzájárul az egészség fenntartásához, a jó fizikai (és pszichés) kondícióhoz. És ha még valami súlyosabb elváltozás is van (mint pl. gerincferdülés, tüdőbetegség), akkor még fontosabb, hogy rendszeresen sportoljunk, ha kell, gyógytornász, szakember bevonásával. Valószínűleg én se lennék ma itt, nem viseltem volna olyan jól a műtétet, ha a várakozás ideje alatt nem mozgok, erősítek rendszeresen. A kerékpározás, séta, evezés, torna - ha olykor light-osabb formában is - mind hozzájárult a sikeres felépüléshez. 

Mit sportolhatok marfanosként?

Engedélyezett (nem versenyszerűen végzett) sportok: pl. korcsolyázás, falmászás, úszás, kocogás, tánc, páros tenisz, kerékpározás (sík terepen), tollaslabda. 

Tiltott sportok: súlyemelés, body building, jéghoki, sziklamászás, surf és windsurf, búvárkodás, küzdősportok, akrobatikus sportok.

Egyéni elbírálást igénylő, kockázatos sportok: pl. kosárlabda, kézilabda, röplabda, síelés, futball, lovaglás, futás, motorbicikli.

A sportolási lehetőségekről lásd a Magyar Marfan Alapítvány cikkeit!  A Nemzetközi Marfan Alapítvány tájékoztatóját itt találod.

ismerdfelmarfan.png

Képek: listreallife.com (1); theshadowleague.com (3); sportsillustrated.cnn.com (4); raredr.com (5); marfan.org (6).

5 komment

A bejegyzés trackback címe:

https://szivesnaplo.blog.hu/api/trackback/id/tr3714252761

Kommentek:

A hozzászólások a vonatkozó jogszabályok  értelmében felhasználói tartalomnak minősülnek, értük a szolgáltatás technikai  üzemeltetője semmilyen felelősséget nem vállal, azokat nem ellenőrzi. Kifogás esetén forduljon a blog szerkesztőjéhez. Részletek a  Felhasználási feltételekben és az adatvédelmi tájékoztatóban.

DAnna 2018.09.21. 23:03:22

Flo Hyman életútja mellett az a csaj gyanúsan röplabdázik.

Dedi Cool 2018.09.22. 03:31:45

Szia,

Most olvastam ezt a bejegyzésedet es nagyon tetszett, bar szerintem Phelps nem biztos hgy Marfanos. Ha az lenne, akkor mar tudná, és mostanra mar bevallotta volna.

Nem ez a lényeg, en Dél Kaliforniában elek es dolgozok es épp ilyen es hasonlo betegeknek (pl. bicuspid) szóló fejlesztéseken dolgozok. Jövőre lesz elérhető az az egyedüli biológiai aorta billentyűs “konduit”, ami elméletileg sokkal tovább lesz képes ellenállni a meszesedesnek, es mivel nem fémből készül, igy nem kell életfogytig tartó veralvadasgatlot szedi, illetve annak mellékhatásaival élni.
Kiváncsi vagyok te milyen műtéten mentél keresztül es mit kaptál.
Jo lenne tenni valamit az ügyért es jobban felvilágosítani az otthoni betegeket is errol a betegségről illetve a lehetséges terápiákról. Ebben otthon vagyok.
Szolj ha érdekel a dolog.
Üdv

Szonday Szandra · https://www.facebook.com/szondayszandraoldala/ 2018.09.22. 09:44:35

@Dedi Cool: Nagyon köszönöm, hogy írtál! Én műbillentyűt kaptam, mert nálam már nagyon kockázatos lenne még egy műtét, és szülni sem nagyon tudok, szóval megelőzésképp inkább a műbillentyűt tették be. Eleinte sokkolt, de aztán szépen lassan kibékültem vele. A műtétről egyébként sokat írtam, a Szívműtét menüpont alatt végigkísérheted a folyamatot. :) És persze, érdekel a dolog! Szép napot!

Szonday Szandra · https://www.facebook.com/szondayszandraoldala/ 2018.09.22. 09:47:47

@Dedi Cool: Ja, igen, egyébként Phelps-nél arra tudok gondolni, hogy egyszerűen azt tartják jónak, ha a versenytársak miatt tagadják a betegséget... (Főleg a tragikus esetek fényében.) És persze egyéni, érzelmi okai is lehetnek, nem mindenki tudja nyíltan felvállalni. Lehet, hogy sérülne az "imidzse".